الفرق الرئيسي - قلة الصفيحات مقابل الهيموفيليا
وجود مستويات منخفضة بشكل غير طبيعي من الصفائح الدموية في الدم يسمى قلة الصفيحات. ليس له أي استعداد وراثي وغالبًا ما يرجع إلى أسباب مكتسبة مختلفة تعيق إنتاج الصفائح الدموية. في الوقت نفسه ، من الأنسب اعتبار قلة الصفيحات علامة إكلينيكية وليست مرضًا فرديًا. بصرف النظر عن قلة الصفيحات وعدد قليل من الحالات الأخرى ، فإن الغالبية العظمى من الاضطرابات الدموية ترجع إلى الآثار الجينية الموروثة التي تنتقل غالبًا إلى الجيل التالي من الأبناء عبر حاملات الإناث.الهيموفيليا هو أحد هذه الاضطرابات الدموية التي تظهر بشكل شبه حصري في الذكور والتي تنتج عن نقص العامل الثامن أو العامل التاسع. الفرق الرئيسي بين قلة الصفيحات والهيموفيليا هو أن قلة الصفيحات هي انخفاض في مستوى الصفائح الدموية بينما الهيموفيليا هو انخفاض في تركيز العامل الثامن أو التاسع.
ما هو قلة الصفيحات؟
وجود مستويات منخفضة بشكل غير طبيعي من الصفائح الدموية في الدم يسمى قلة الصفيحات. يميل المرضى الذين يعانون من هذه الحالة إلى النزيف ، ويحدث النزيف بشكل بارز من الشعيرات الدموية والأوردة الصغيرة بدلاً من الأوعية الكبيرة. وبالتالي ، يمكن أن يكون هناك العديد من النزيف المتقطع في جميع أنحاء أنسجة الجسم. على الجلد ، يتجلى ذلك على شكل فرفرية تخثر الصفيحات التي تتميز بوجود بقع أرجوانية صغيرة.
لا يحدث النزيف حتى ينخفض مستوى الصفائح الدموية عن 50000 /.
الميزات السريرية
- نمشات
- كدمات سهلة
- نزيف مطول حتى بعد إصابة طفيفة
- نزيف اللثة
- رعاف
- بيلة دموية
- نزيف حيضي غزير
- تلون مصفر للجلد (اليرقان)
الشكل 01: فرفرية الصفيحات
الأسباب
- تضخم الطحال
- اللوكيميا
- قلة الصفيحات مجهول السبب
- إدمان الكحول المزمن
- الالتهابات الفيروسية مثل التهاب الكبد سي
- الحمل
- الآثار الضارة لأدوية مختلفة مثل الهيبارين
- متلازمة انحلال الدم اليوريمي
التحقيق
يمكن أن يكشف تعداد الدم الكامل عن المستويات المنخفضة بشكل غير طبيعي للصفائح الدموية. قد تكون هناك حاجة لمزيد من التحقيقات بناءً على الاشتباه السريري في علم الأمراض الأساسي.
إدارة
- إذا كان نقص الصفيحات ناتجًا عن استجابة مناعية ، فيجب تناول مثبطات المناعة. الكورتيكوستيرويدات هي الدواء المفضل لقمع العمليات الالتهابية غير الضرورية ولتعزيز إنتاج الصفائح الدموية
- قد يتطلب المستوى المنخفض المميت للصفائح الدموية نقلًا فوريًا لمنتجات الدم والصفائح الدموية لتجنب تهديد الحياة
- إذا كان تضخم الطحال هو سبب قلة الصفيحات ، فإن الاستئصال الجراحي للطحال ضروري.
- قد تكون هناك حاجة إلى تدخلات طبية وجراحية مختلفة اعتمادًا على المرض الأساسي
ما هي الهيموفيليا؟
الهيموفيليا هو اضطراب دموي يصيب الذكور بشكل شبه حصري. في معظم الحالات ، يرجع هذا المرض إلى نقص عامل التخثر الثامن ، وفي هذه الحالة يُعرف بالهيموفيليا الكلاسيكية أو الهيموفيليا أ. نقص عامل التخثر التاسع
وراثة هذين العاملين يتم من خلال الكروموسومات الأنثوية. وبالتالي ، فإن فرصة إصابة الأنثى بالهيموفيليا منخفضة للغاية لأنه من غير المحتمل أن يتم تحور كل من الكروموسومات في وقت واحد. النساء اللواتي لا يوجد سوى كروموسوم واحد لهن نقص يطلق عليهن حاملات الهيموفيليا.
الشكل 02: الانتقال الجيني للهيموفيليا
الميزات السريرية
الهيموفيليا الشديدة (تركيز العامل أقل من 1 وحدة دولية / ديسيلتر)
يتميز هذا النزيف العفوي من الحياة المبكرة ، عادة في المفاصل والعضلات. إذا لم يتم العلاج بشكل صحيح ، يمكن أن يصاب المريض بتشوهات في المفاصل ويمكن أن يصاب بالشلل.
الهيموفيليا معتدلة (تركيز العامل بين 1-5 وحدة دولية / ديسيلتر)
يرتبط هذا بالنزيف الحاد بعد الإصابة والنزيف التلقائي العرضي.
الهيموفيليا معتدل (تركيز العامل أكثر من 5 وحدة دولية / ديسيلتر)
لا يوجد نزيف تلقائي في هذه الحالة. لا يحدث النزيف إلا بعد الإصابة أو أثناء العمليات الجراحية.
التحقيقات
- توقيت البروثرومبين طبيعي
- زيادة APTT
- مستويات العامل الثامن أو العامل التاسع منخفضة بشكل غير طبيعي
علاج
التسريب الوريدي للعامل الثامن أو العامل التاسع لتطبيع مستوياتها
عمر النصف للعامل الثامن هو 12 ساعة. لذلك يجب أن تدار مرتين على الأقل في اليوم للحفاظ على المستويات المناسبة. من ناحية أخرى ، يكفي حقن العامل التاسع مرة واحدة في الأسبوع لأن عمر النصف له أطول من 18 ساعة.
ما هي أوجه التشابه بين قلة الصفيحات والهيموفيليا؟
- كلاهما من الاضطرابات الدموية.
- النزيف غير الطبيعي هو السمة السريرية الأكثر شيوعًا وبروزًا لكل من قلة الصفيحات والهيموفيليا.
ما هو الفرق بين قلة الصفيحات والهيموفيليا؟
قلة الصفيحات مقابل الهيموفيليا |
|
| وجود مستويات منخفضة بشكل غير طبيعي من الصفائح الدموية في الدم يسمى نقص الصفيحات. | الهيموفيليا اضطراب دموي يصيب الذكور بشكل شبه حصري. |
| نقص | |
| وجود نقص في الصفائح الدموية | وجود نقص في العامل الثامن أو العامل التاسع. |
| نزيف | |
| النزيف يحدث في الغالب من الشعيرات الدموية والأوردة الصغيرة. | الأوعية الدموية الكبيرة هي أكثر الأماكن شيوعًا للنزيف في الهيموفيليا. |
| علم الوراثة | |
| هذا ليس اضطراب وراثي. | هذا اضطراب وراثي. |
| مرضى | |
| كل من الرجال والنساء يتأثرون بالتساوي | هذا يؤثر بشكل حصري تقريبًا على الرجال. |
| الميزات السريرية | |
|
أبرز السمات السريرية هي · نمشات · كدمات سهلة · نزيف مطول حتى بعد إصابة طفيفة · نزيف اللثة · رعاف · بيلة دموية · نزيف حيضي غزير · اصفرار لون الجلد (اليرقان) |
الصورة السريرية تختلف تبعا لشدة المرض. · الهيموفيليا الشديدة (تركيز العامل أقل من 1 وحدة دولية / ديسيلتر) هناك نزيف عفوي من الحياة المبكرة عادة في المفاصل والعضلات. يمكن أن يكون نقص العلاجات المناسبة سببًا لتشوهات المفاصل · الهيموفيليا المعتدلة (تركيز العامل يتراوح بين 1-5 وحدة دولية / ديسيلتر) يرتبط هذا بالنزيف الحاد بعد الإصابة والنزيف التلقائي العرضي. · الهيموفيليا معتدلة (تركيز العامل أكثر من 5 وحدة دولية / ديسيلتر) لا يوجد نزيف تلقائي في هذه الحالة. لا يحدث النزيف إلا بعد الإصابة أو أثناء العمليات الجراحية. |
| الأسباب | |
|
الأسباب الأكثر شيوعًا لقلة الصفيحات هي · تضخم الطحال · اللوكيميا · نقص الصفيحات مجهول السبب · إدمان الكحول المزمن · الالتهابات الفيروسية مثل التهاب الكبد C · الحمل · الآثار الضارة لأدوية مختلفة مثل الهيبارين · متلازمة انحلال الدم اليوريمي |
الهيموفيليا مرض خلقي ليس له أسباب مكتسبة معروفة. |
| التحقيقات | |
| يمكن أن يكشف تعداد الدم الكامل عن المستويات المنخفضة بشكل غير طبيعي للصفائح الدموية. |
يتم التشخيص من خلال نتائج التحقيقات التالية · زمن البروثرومبين - عادي · APTT - زيادة · مستويات العامل الثامن أو العامل التاسع- منخفضة بشكل غير طبيعي |
| إدارة | |
|
· إذا كان نقص الصفيحات ناتجًا عن استجابة مناعية ، فيجب تناول مثبطات المناعة. الكورتيكوستيرويدات هي الدواء المفضل لقمع العمليات الالتهابية غير الضرورية ولتعزيز إنتاج الصفائح الدموية · انخفاض مستوى الصفائح الدموية بشكل مميت يتطلب نقلًا فوريًا لمنتجات الدم والصفائح الدموية لتجنب المضاعفات التي تهدد الحياة. · إذا كان تضخم الطحال هو سبب قلة الصفيحات ، فإن الاستئصال الجراحي للطحال ضروري. · قد تكون هناك حاجة إلى تدخلات طبية وجراحية مختلفة اعتمادًا على المرض الأساسي. |
التسريب الوريدي للعامل الثامن أو العامل التاسع لتطبيع المستويات هو التدخل الأساسي في تدبير الهيموفيليا. |
ملخص - قلة الصفيحات مقابل الهيموفيليا
وجود مستويات منخفضة بشكل غير طبيعي من الصفائح الدموية في الدم يسمى قلة الصفيحات. الهيموفيليا ، من ناحية أخرى ، هو اضطراب دموي ناتج عن نقص العامل الثامن أو العامل التاسع ويكاد يكون حصريًا عند الذكور. الفرق الرئيسي بين قلة الصفيحات والهيموفيليا هو أنه في قلة الصفيحات ينخفض مستوى الصفائح الدموية ، ولكن في الهيموفيليا ، يكون تركيز العامل الثامن أو العامل التاسع هو الذي ينخفض بشكل غير طبيعي.
