الفرق الرئيسي - مرض فون ويلبراند مقابل الهيموفيليا
مرض فون ويلبراند والهيموفيليا هما مرضان دمويان نادران غالبًا ما يكونان بسبب نقص المكونات المختلفة التي تدخل في مسار التخثر. الفرق الرئيسي بين مرض فون ويلبراند والهيموفيليا هو أنه في مرض فون ويلبراند يوجد نقص في عامل فون ويلبراند بينما في الهيموفيليا يوجد نقص في العامل الثامن أو العامل التاسع.
ما هو مرض فون ويلبراند؟
يرجع مرضVon Willebrand إلى خلل كمي أو نوعي لعامل Von Willebrand.يعتبر النقص الناتج عن العامل الثامن ووظائف الصفائح الدموية غير الطبيعية من السمات المميزة له. الجين المسؤول عن ترميز VWF موجود في الكروموسوم 12 والطفرات المختلفة لهذا الجين هي سبب مرض VW.
أنواع مرض فون ويلبراند
هناك 3 أنواع رئيسية من أمراض فولكس فاغن:
- النوع 1 - هذا هو نوع وراثي سائد من مرض فولكس فاجن. يوجد نقص كمي جزئي في VWF
- النوع 2 - مرض فولكس فاجن هو أيضًا اضطراب وراثي سائد يتميز بخلل نوعي في VWF
- النوع 3 - هناك وراثة متنحية مرتبطة بنقص شبه كامل في VWF.
الشكل 01: مسار التخثر
العلامات والأعراض
تختلف العلامات والأعراض حسب نوع المرض. النوعان 1 و 2 لهما أعراض خفيفة نسبيًا. النزيف الغزير بعد صدمة طفيفة ، والرعاف وغزارة الطمث هي المظاهر السريرية الغالبة. نادرا ما يكون داء مفصل الركبة موجودًا. في مرض النوع 3 ، يمكن أن يعاني المريض من نزيف حاد ولكن لا يوجد نزيف في العضلات والمفاصل.
علاج
العلاج مشابه لمرضى الهيموفيليا الخفيفة على الرغم من أنه يمكن أن تكون هناك تغييرات تبعًا للظروف السريرية المختلفة. عادة ما يستخدم ديزموبريسين كلما كان هناك احتمال. في بعض الأحيان يتم حقن بعض تركيزات العامل الثامن المشتق من البلازما للمريض.
ما هي الهيموفيليا؟
الهيموفيليا هو اضطراب دموي يصيب الذكور بشكل شبه حصري. في معظم الحالات يكون سبب هذا المرض هو نقص عامل التخثر الثامن. في هذه الحالة ، تُعرف بالهيموفيليا الكلاسيكية أو الهيموفيليا أ.الشكل الآخر من الهيموفيليا الأقل شيوعًا ، والمعروف بالهيموفيليا B ، يرجع إلى نقص عامل التخثر IX.
وراثة هذين العاملين يتم من خلال الكروموسومات الأنثوية. وبالتالي ، فإن فرصة إصابة الأنثى بالهيموفيليا منخفضة للغاية لأنه من غير المحتمل أن يتم تحور كل من الكروموسومات في وقت واحد. النساء اللواتي لا يوجد سوى كروموسوم واحد لهن نقص يطلق عليهن حاملات الهيموفيليا.
الشكل 02: الهيموفيليا
الميزات السريرية
الهيموفيليا الشديدة (تركيز العامل أقل من 1 وحدة دولية / ديسيلتر)
يتميز هذا بالنزيف العفوي من الحياة المبكرة عادة في المفاصل والعضلات. إذا لم يتم العلاج بشكل صحيح يمكن للمريض أن يصاب بتشوهات في المفاصل ويمكن أن يصاب بالشلل.
الهيموفيليا المعتدلة (تركيز العامل بين 1-5 وحدة دولية / ديسيلتر)
يرتبط هذا بالنزيف الحاد بعد الإصابة والنزيف التلقائي العرضي.
معتدل الهيموفيليا (تركيز العامل أكثر من 5 وحدة دولية / ديسيلتر)
لا يوجد نزيف تلقائي في هذه الحالة. لا يحدث النزيف إلا بعد الإصابة أو أثناء العمليات الجراحية.
التحقيقات
- توقيت البروثرومبين طبيعي
- زيادة APTT
- مستويات العامل الثامن أو العامل التاسع منخفضة بشكل غير طبيعي
علاج
يتم حقن العامل الثامن أو العامل التاسع في الوريد لتطبيع مستوياتها
عمر النصف للعامل الثامن هو 12 ساعة. لذلك ، يجب أن تدار مرتين على الأقل في اليوم للحفاظ على المستويات المناسبة. من ناحية أخرى ، يكفي حقن العامل التاسع مرة واحدة في الأسبوع لأن عمر النصف له أطول من 18 ساعة.
ما هي أوجه التشابه بين مرض فون ويلبراند والهيموفيليا؟
- كلاهما من الاضطرابات الدموية.
- كلاهما ناتج عن طفرات جينية في الجينات ذات الصلة.
ما الفرق بين مرض فون ويلبراند والهيموفيليا؟
مرض فون ويلبراند مقابل الهيموفيليا |
|
| يرجع مرضVon Willebrand إلى خلل كمي أو نوعي لعامل Von Willebrand. | الهيموفيليا اضطراب دموي يصيب الذكور بشكل شبه حصري. |
| طفرة | |
| هناك خلل كمي أو نوعي في VWF. | يوجد نقص في أي من العامل الثامن الذي يسبب الهيموفيليا A أو العامل IX مما يؤدي إلى الإصابة بالهيموفيليا B |
| أنواع | |
|
شكلان من الهيموفيليا هما الهيموفيليا A و B ، ويرجع ذلك إلى نقص العامل الثامن والتاسع على التوالي. |
| الأعراض والعلامات | |
|
تختلف الأعراض والعلامات حسب نوع المرض. النوعان 1 و 2 لهما أعراض خفيفة نسبيًا. النزيف الغزير بعد صدمة طفيفة ، والرعاف وغزارة الطمث هي المظاهر السريرية الغالبة. نادرا ما يكون هناك داء مفصلي. في مرض النوع 3 ، يمكن أن يعاني المريض من نزيف حاد ولكن لا يوجد نزيف في العضلات والمفاصل. |
الهيموفيليا الشديدة (تركيز العامل أقل من 1 وحدة دولية / ديسيلتر) يتميز هذا بالنزيف العفوي من الحياة المبكرة عادة في المفاصل والعضلات. إذا لم يتم العلاج بشكل صحيح يمكن للمريض أن يصاب بتشوهات في المفاصل ويمكن أن يصاب بالشلل. الهيموفيليا المعتدلة (تركيز العامل بين 1-5 وحدة دولية / ديسيلتر) يرتبط هذا بالنزيف الحاد بعد الإصابة والنزيف التلقائي العرضي. معتدل الهيموفيليا (تركيز العامل أكثر من 5 وحدة دولية / ديسيلتر) لا يوجد نزيف تلقائي في هذه الحالة. لا يحدث النزيف إلا بعد الإصابة أو أثناء العمليات الجراحية. |
| علاج | |
|
العلاج مشابه لمرضى الهيموفيليا الخفيف على الرغم من أنه يمكن أن تكون هناك تغييرات تبعًا للظروف السريرية المختلفة. عادة ما يستخدم Desmopressin كلما كان هناك احتمال. بعض تركيزات العامل الثامن المشتق من البلازما يتم ضخها للمريض في بعض الأحيان. |
يتم حقن العامل الثامن أو العامل التاسع في الوريد لتطبيع مستوياتها. عمر النصف للعامل الثامن هو 12 ساعة. لذلك ، يجب أن تدار مرتين على الأقل في اليوم للحفاظ على المستويات المناسبة. من ناحية أخرى ، يكفي ضخ العامل التاسع مرة واحدة في الأسبوع لأن عمر النصف له أطول من 18 ساعة. |
ملخص - مرض فون ويلبراند مقابل الهيموفيليا
مرض فون ويلبراند والهيموفيليا نوعان من الاضطرابات النزفية التي تسببها الطفرات الجينية. ينتج مرض فون ويلبراند عن نقص في عامل فون ويلبراند بينما تحدث الهيموفيليا بسبب نقص العامل الثامن أو العامل التاسع.هناك فرق كبير بين مرض فون ويلبراند وداء الهيموفيليا بالرغم من أنهما يشتركان في بعض السمات المشتركة.
