الفرق الرئيسي بين HLH و MAS هو أن HLH (كثرة الخلايا الليمفاوية بالبلعمة) هو مرض دموي شديد يهدد الحياة ، بينما MAS (متلازمة تنشيط البلاعم) هو مرض روماتيزمي خطير يهدد الحياة.
تُعرف أيضًا عاصفة السيتوكين بفرط كيتوكين الدم. إنه رد فعل فسيولوجي لدى البشر والحيوانات الأخرى حيث يتسبب الجهاز المناعي الفطري في إطلاق مفرط وغير متحكم فيه للسيتوكينات. السيتوكينات هي جزيئات تأشير مؤيدة للالتهابات. ومع ذلك ، فإن الإطلاق المفاجئ للسيتوكينات بكميات كبيرة يمكن أن يتسبب في فشل الجهاز المتعدد. HLH و MAS هما حالتان طبيتان يمكن أن تتسبب في حدوث عواصف خلوية.
ما هو HLH (كثرة الخلايا الليمفاوية بالبلعمة)؟
HLH (كثرة الخلايا الليمفاوية بالبلعمة) هو اضطراب دموي غير شائع غالبًا ما يُرى عند الأطفال أكثر من البالغين. إنه مرض يهدد الحياة. يسبب التهابًا شديدًا شديدًا من خلال تكاثر الخلايا الليمفاوية المنشطة والضامة. عادة ، يتميز HLH بتكاثر الخلايا الليمفاوية والضامة الحميدة شكليًا ، والتي تفرز كميات مفرطة من السيتوكينات الالتهابية. لذلك ، يصنف HLH على أنه متلازمة عاصفة خلوية.
الشكل 01: HLH
هناك أسباب وراثية وغير موروثة لكثرة اللمفاويات البلعمة. علاوة على ذلك ، هناك نوعان من HLH: الابتدائي والثانوي. ينتج HLH الأولي عن تعطيل الطفرات في الجينات التي ترمز للبروتينات التي تستخدمها الخلايا التائية السامة للخلايا والخلايا القاتلة الطبيعية لقتل الخلايا المصابة المستهدفة.تشمل الجينات الطافرة UNC13D و STX11 و RAB27A و LYST و PRF11 و SH2DIA و BIRC4 و ITK و CD27 و MAGT1. يرتبط HLH الثانوي بالأمراض الخبيثة وغير الخبيثة التي تضعف قدرة الجهاز المناعي على مهاجمة الخلايا المصابة بـ EBV. تشمل الأمراض الخبيثة سرطان الغدد الليمفاوية للخلايا التائية ، وسرطان الغدد الليمفاوية للخلايا البائية ، وسرطان الدم الليمفاوي الحاد ، وما إلى ذلك. ومن ناحية أخرى ، تشمل الأمراض غير الخبيثة اضطرابات المناعة الذاتية مثل التهاب المفاصل مجهول السبب عند الأطفال ، ومرض كاواساكي الأحداث ، والذئبة الحمامية الجهازية ، وما إلى ذلك.
تشمل أعراض HLH الحمى وتضخم الكبد والطحال وتضخم الغدد الليمفاوية وتغير لون الجلد والعينين إلى الأصفر والطفح الجلدي. يمكن تشخيص هذه الحالة الطبية من خلال الفحص البدني واختبار الدم والاختبار الجزيئي للطفرات الجينية. يشمل نظام العلاج لهذا المرض الكورتيكوستيرويدات ، والأدوية المثبطة للمناعة (السيكلوسبورين ، والميثوتريكسات) ، وأدوية العلاج الكيميائي (إيتوبوسيد ، وفينكريستين) ، والغلوبولين المناعي الوريدي ، والعلاج الموجه للسيتوكين ، والجسم المضاد أحادي النسيلة غاما IFN ، (إيمابالوماب) ، وتأشيب 1. المضاد (Anakinra).
ما هو MAS (متلازمة تنشيط البلاعم)؟
متلازمة تنشيط البلاعم (MAS) هي مرض روماتيزمي خطير يهدد الحياة. وهو مرض روماتيزمي مزمن يصيب الأطفال. يحدث بشكل شائع مع التهاب المفاصل الشبابي مجهول السبب. كما أنه يرتبط أيضًا بالذئبة الحمامية النظامية ومرض كاواساكي وأمراض ستيل التي تظهر عند البالغين. يُعتقد أيضًا أن MAS تشبه إلى حد بعيد كثرة الكريات اللمفاوية البلعمة الثانوية. غالبًا ما يكون سبب هذا المرض عدوى فيروسية أو دواء.
الشكل 02: MAS
أعراض هذا المرض تشمل الحمى المستمرة ، والشعور بالتعب وانخفاض الطاقة ، والصداع ، والارتباك ، والغدد الليمفاوية الكبيرة ، والكبد والطحال ، والنزيف ومشاكل التخثر ، وتغيرات في ضغط الدم ، وانخفاض تعداد الدم.يتم تشخيص MAS من خلال فحص الدم ، وشفط نخاع العظام ، واختبار التصوير (الأشعة السينية ، والموجات فوق الصوتية ، والتصوير المقطعي المحوسب ، والتصوير بالرنين المغناطيسي). تشمل خيارات العلاج عادة المنشطات (الجلوكوكورتيكويدات) ، والجلوبيولين المناعي الوريدي ، والسيكلوسبورين (مثبط المناعة) ، والعلاج البيولوجي (Anakinra) ، والعقار المضاد للسرطان.
ما هي أوجه التشابه بين HLH و MAS؟
- HLH و MAS حالتان طبيتان يمكن أن تتسبب في حدوث عاصفة خلوية.
- كلا المرضين يؤثران في الغالب على الأطفال.
- فيزيولوجيا مرض HLH الثانوي يشبه MAS.
- كلا المرضين مرتبطان بالتهاب المفاصل الشبابي مجهول السبب ، ومرض كاواساكي الأحداث ، والذئبة الحمامية الجهازية ،
- لديهم خيارات علاج متشابهة.
ما هو الفرق بين HLH و MAS؟
HLH هو مرض دموي خطير يهدد الحياة بينما MAS هو مرض روماتيزمي خطير يهدد الحياة.وبالتالي ، هذا هو الفرق الرئيسي بين HLH و MAS. علاوة على ذلك ، هناك أسباب موروثة وغير موروثة لـ HLH ، ولكن هناك أسباب غير موروثة فقط لـ MAS.
يعرض الرسم البياني أدناه الاختلافات بين HLH و MAS في شكل جدول للمقارنة جنبًا إلى جنب.
ملخص - HLH مقابل MAS
HLH و MAS هما حالتان طبيتان يمكن أن تسببان عواصف خلوية في الجسم. يتأثر الأطفال في الغالب بكلتا الحالتين. HLH هو مرض دموي خطير يهدد الحياة ، في حين أن MAS هو مرض روماتيزمي خطير يهدد الحياة. لذلك ، هذا يلخص الفرق بين HLH و MAS.
