الفرق الرئيسي - كثرة الحمر مقابل كثرة الحمر الحقيقية
يتم تعريف كثرة الحمر على أنها زيادة في عدد الخلايا الحمراء والهيموجلوبين و PCV. يمكن أن تكون هذه الحالة نتيجة لأسباب مختلفة. عندما يصاب المريض بكثرة الحمر كتكملة لحالة مرضية كامنة ، يُعرف باسم كثرة الحمر الثانوية. من ناحية أخرى ، يُعرف كثرة الحمر بسبب خلل أولي في الآليات الفسيولوجية المسؤولة عن تخليق الهيموغلوبين باسم كثرة الحمر الأولية. كثرة الحمر الحقيقية هي السبب الأكثر شيوعًا لكثرة الحمر الأولية ، وتُعرَّف على أنها اضطراب في الخلايا الجذعية النسيلية حيث يوجد تغيير في الخلية السلفية متعددة القدرات مما يؤدي إلى تكاثر مفرط للخلايا السلفية الكريات الحمر ، النخاعية وخلايا النوى.الفرق الرئيسي بين كثرة الحمر وكثرة الحمر الحقيقية هو أن كثرة الحمر هي زيادة في عدد الخلايا الحمراء والهيموجلوبين و PCV بينما كثرة الحمر الحقيقية هي أحد أسباب كثرة الحمر
ما هو كثرة الحمر؟
يتم تعريف كثرة الحمر على أنها زيادة في عدد الخلايا الحمراء والهيموجلوبين و PCV. هناك نوعان رئيسيان من كثرة الحمر مثل كثرة الكريات الحمر المطلقة وكثرة الكريات الحمر النسبية. في كثرة الكريات الحمر المطلقة ، هناك زيادة حقيقية في حجم الخلايا الحمراء وفي كثرة الكريات الحمر النسبية ، هناك انخفاض في حجم البلازما مع حجم الخلايا الحمراء الطبيعي.
الأسباب
كثرة الحمر الأولية
- كثرة الحمر الحقيقية
- الطفرات في مستقبلات إرثروبويتين
- الهيموجلوبينات عالية الانجذاب للأكسجين
كثرة الحمر الثانوية
- زيادة ناقصة التأكسج في إرثروبويتين
- ارتفاع عال
- مرض الرئة المزمن
- مرض القلب
- توقف التنفس أثناء النوم
- السمنة المفرطة
- تدخين كثيف
- زيادة تقارب الهيموجلوبين
- زيادة غير مناسبة في إرثروبويتين
- سرطان الخلايا الكلوية
- سرطانات الخلايا الكبدية
- أورام الغدة الكظرية
- ورم أرومي وعائي دماغي
- الورم العضلي الأملس الرحمي الهائل
- على إدارة إرثروبويتين
مستويات إرثروبويتين طبيعية أو مرتفعة في كثرة الحمر الثانوية.
يتم علاج كثرة الحمر الثانوية من خلال إدارة السبب الأساسي.يجب استئصال أي ورم ينتج بشكل مباشر أو غير مباشر عن زيادة في إنتاج إرثروبويتين جراحيًا. من المرجح أن يتأثر المدخنون بشراهة بكثرة الحمر الثانوية لأن المستويات المتزايدة من الهيموجلوبين الكربوكسيل تحفز المسارات الطبيعية لإنتاج الإريثروبويتين. تجلط الدم والنزيف وفشل القلب هي مضاعفات كثرة الحمر الثانوية. يمكن أن يكون التنفيس مفيدًا أيضًا في تخفيف الأعراض ، خاصةً إذا كان حجم PCV أكثر من 0.55 / ميكرو لتر.
ما هو كثرة الحمر الحقيقية؟
كثرة الحمر الحقيقية هو اضطراب في الخلايا الجذعية النسيلي حيث يوجد تغيير في الخلية السلفية متعددة القدرات ، مما يؤدي إلى تكاثر مفرط للخلايا السلفية الكريات الحمر ، النخاعية وخلايا النواء. الغالبية العظمى من المرضى الذين يعانون من هذه الحالة لديهم طفرات في جين JAK2.
الميزات السريرية
هناك بداية ماكرة. العرض التقديمي النموذجي هو مريض مسن يزيد عمره عن 60 عامًا ويشكو من التعب والاكتئاب والدوار وطنين الأذن.
بخلاف هذه الأعراض غير المحددة ، يمكن أن يعاني المريض من
- ارتفاع ضغط الدم
- الذبحة الصدرية
- العرج المتقطع
- نزيف الميل
- حكة شديدة بعد حمام جيد
- نقرس
- نزيف
- تجلط
- بليثورا
معايير التشخيص
المعايير الرئيسية
- مستوى الهيموجلوبين أكثر من 185 جم / لتر عند الرجال و 165 جم / لتر عند النساء
- وجود طفرة JAK2
معايير ثانوية
- خزعة نخاع العظم تظهر فرط الخلايا مع تقدم العمر مع داء البانميليا
- انخفاض مستوى إرثروبويتين المصل
- مستعمرة تشكيل كرات الدم الحمراء الذاتية في المختبر
يجب أن يكون هناك معيار ثانوي واحد على الأقل مع كل من المعايير الرئيسية ومعيار رئيسي واحد مع أي من المعايير الثانوية لإجراء تشخيص PV.
إدارة
الهدف من الإدارة هو الحفاظ على تعداد الدم الطبيعي لمنع حدوث مضاعفات مثل تجلط الدم. التدخلات التالية هي الدعائم الأساسية في إدارة PV
- التنجيد
- العلاج الكيميائي
- إعطاء جرعة منخفضة من الأسبرين للمرضى الذين عانوا من نوبات جلطة من قبل.
- إدارة anagrelide لمنع تمايز خلايا النواء
30٪ من المرضى المصابين بالتليف النِقْوِيّ يمكن أن يصابوا بالتليف النقوي ، ويمكن أن يصاب 5٪ من المرضى بسرطان الدم النقوي الأرومي.
ما هي أوجه التشابه بين كثرة الحمر و كثرة الحمر الحقيقية؟
كثرة الحمر الحقيقية هي السبب الأبرز لكثرة الحمر الأولية
ما هو الفرق بين كثرة الحمر و كثرة الحمر الحقيقية؟
كثرة الحمر مقابل كثرة الحمر الحقيقية |
|
| يتم تعريف كثرة الحمر على أنها زيادة في عدد الخلايا الحمراء والهيموجلوبين و PCV. | كثرة الحمر الحقيقية هو اضطراب في الخلايا الجذعية النسيلي حيث يوجد تغيير في الخلية السلفية متعددة القدرات مما يؤدي إلى تكاثر مفرط للخلايا السلفية الكريات الحمر ، النخاعية وخلايا النواء. |
| الأسباب | |
|
كثرة الحمر الأولية
كثرة الحمر الثانوية- زيادة ناقصة التأكسج في إرثروبويتين
- زيادة غير مناسبة في إرثروبويتين
|
كثرة الحمر الحقيقية ، وهو السبب الأبرز لكثرة الحمر الأولية ، بسبب طفرة في جين JAK2. |
| إدارة | |
|
الهدف من الإدارة هو الحفاظ على تعداد الدم الطبيعي لمنع حدوث مضاعفات مثل تجلط الدم. التدخلات التالية هي الدعائم الأساسية في إدارة PV
30٪ من المرضى المصابين بالتليف النِقْوِيّ يمكن أن يصابوا بالتليف النقوي و 5٪ من المرضى يمكن أن يصابوا بسرطان الدم النقوي الأرومي. |
| التعقيد | |
| التخثر ، وفشل القلب ، والنزيف هي المضاعفات الرئيسية لكثرة الحمر لأسباب مختلفة بخلاف كثرة الحمر الحقيقية. | بالإضافة إلى التجلط ، وفشل القلب ، والنزيف ، يمكن للمرضى أن يصابوا بالتليف النقوي (تليف نخاع العظم) وسرطان الدم النقوي الأرومي. |
ملخص - كثرة الحمر مقابل كثرة الحمر الحقيقية
يتم تعريف كثرة الحمر على أنها زيادة في عدد الخلايا الحمراء والهيموجلوبين و PCV. Polycythemia vera هو اضطراب في الخلايا الجذعية النسيلي يحدث فيه تغيير في الخلية السلفية متعددة القدرات مما يؤدي إلى تكاثر مفرط للخلايا السلفية الكريات الحمر ، النخاعية وخلايا النواء. في الأساس ، لا يوجد فرق بين Polycythemia و Polycythemia Vera. كثرة الحمر الحقيقية هي أحد أسباب كثرة الحمر التي ترجع إلى خلل في جين JAK2.
