ما هو الفرق بين متلازمة سوير وحساسية الأندروجين

جدول المحتويات:

ما هو الفرق بين متلازمة سوير وحساسية الأندروجين
ما هو الفرق بين متلازمة سوير وحساسية الأندروجين

فيديو: ما هو الفرق بين متلازمة سوير وحساسية الأندروجين

فيديو: ما هو الفرق بين متلازمة سوير وحساسية الأندروجين
فيديو: Androgen Insensitivity - متلازمة التأنيث 2024, يوليو
Anonim

الفرق الرئيسي بين متلازمة سوير وحساسية الأندروجين هو أن متلازمة سوير هي اضطراب يصيب الإناث وتتميز بفشل الغدد الجنسية في التطور ، بينما متلازمة عدم حساسية الأندروجين هي اضطراب يصيب الشخص الذي يكون ذكرًا وراثيًا. يُظهر مقاومة لهرمونات الذكورة المسماة الأندروجينات.

متلازمة سوير وحساسية الأندروجين نوعان من اضطرابات النمو الجنسي. اضطرابات النمو الجنسي هي مجموعة من الحالات التي تشمل الجينات والهرمونات والأعضاء التناسلية والأعضاء التناسلية. في هذه الاضطرابات ، يختلف التطور الجنسي للشخص عن التطور الجنسي لمعظم الأشخاص الآخرين.هناك عدم تطابق بين كروموسومات الشخص (المادة الوراثية) ومظهر الأعضاء التناسلية للشخص. قد يسبب اضطرابات في النمو الجنسي في مرحلة الرضاعة أو الطفولة أو المراهقة.

ما هي متلازمة سوير؟

متلازمة سوير هي اضطراب يصيب الإناث وتتميز بفشل الغدد الجنسية في النمو. الأشخاص الذين يعانون من هذه المتلازمة لديهم أعضاء وتراكيب وظيفية ، بما في ذلك المهبل والرحم وقناة فالوب ، لكنهم يفتقرون إلى الغدد الجنسية (المبايض). تُعرف متلازمة سوير أيضًا باسم خلل تكوين الغدد التناسلية الكامل 46XY. تم وصف هذه المتلازمة لأول مرة من قبل الدكتور سوير في عام 1955. لدى الإناث المصابات بمتلازمة سوير مكياج كروموسومي XY بدلاً من تركيبة كروموسومية XX طبيعية.

متلازمة سوير وحساسية الأندروجين - مقارنة جنبًا إلى جنب
متلازمة سوير وحساسية الأندروجين - مقارنة جنبًا إلى جنب

الشكل 01: الكروموسومات الذكرية والأنثوية

لدى الإناث المصابات بمتلازمة سوير خطوط غدد تناسلية بدلاً من الغدد الجنسية. وهذا يعني أنه يتم استبدال المبيضين بأنسجة متندبة عديمة الوظيفة (ليفية). لا تفرز الإناث المصابات بمتلازمة سوير هرمونات جنسية ولا يتعرضن للبلوغ بسبب عدم وجود المبايض لديهن. ترجع هذه الحالة إلى طفرة جينية جديدة ، أو يمكن أن تكون موروثة بطريقة جسمية سائدة ، أو جسمية متنحية ، أو مرتبطة بـ X ، أو مرتبطة بـ Y. تم تسجيل حدوث متلازمة سوير عند 1 من كل 80000 ولادة. يمكن إجراء التشخيص من خلال التقييم السريري ، والتهجين في الموقع ، والاختبار الجيني الجزيئي. علاوة على ذلك ، عادة ما يتم علاج متلازمة سوير بعلاجات الهرمونات البديلة والجراحة.

ما هي حساسية الأندروجين؟

متلازمة عدم حساسية الأندروجين هي اضطراب يظهر فيه الشخص الذي يكون ذكرًا وراثيًا مقاومة لهرمونات الذكورة المسماة الأندروجينات. لذلك ، فإن الشخص المصاب بحساسية الأندروجين لديه بعض السمات الجسدية للمرأة.يؤدي حدوث طفرة في جين AR (مستقبلات الأندروجين) في الكروموسوم X إلى عدم حساسية الأندروجين. متلازمة عدم حساسية الأندروجين الكاملة لها تواتر من 2 إلى 5 لكل 100000 شخص من الذكور وراثيا. يتم توريث هذه الحالة كنمط متنحي مرتبط بالكروموسوم X. يمكن أيضًا أن تحدث حساسية الأندروجين بسبب طفرة جديدة.

متلازمة سوير مقابل حساسية الأندروجين في شكل جدولي
متلازمة سوير مقابل حساسية الأندروجين في شكل جدولي

الشكل 02: حساسية الأندروجين

المتلازمة تنقسم إلى فئتين: جزئية وكاملة. في حالة عدم الحساسية الجزئية للأندروجين ، يكون لدى الشخص عدة سمات ذكورية. ومع ذلك ، في حالة عدم الحساسية الكاملة للأندروجين ، يفشل القضيب وأجزاء الجسم الذكرية الأخرى في النمو ، ويبدو الطفل وكأنه فتاة. يمكن إجراء التشخيص من خلال التقييم البدني ، وأخذ خزعة من الغدد التناسلية ، والاختبار الجيني الجزيئي لجينات مستقبلات الأندروجين.علاوة على ذلك ، فإن خطة العلاج تشمل الجراحة ، تصغير الثدي عند الذكور ، إصلاح الفتق ، العلاج بالهرمونات البديلة (تقديم هرمون التستوستيرون).

ما هي أوجه التشابه بين متلازمة سوير وحساسية الأندروجين؟

  • متلازمة سوير وحساسية الأندروجين نوعان من الاضطرابات الجنسية.
  • كلا الحالتين بسبب طفرة جينية جديدة أو طفرة جينية موروثة.
  • التشخيص الأولي لكليهما عن طريق التقييم البدني.
  • أيضًا ، يمكن علاج كلتا الحالتين من خلال العلاج بالهرمونات البديلة.
  • كلاهما له مكياج كروموسومي XY

ما هو الفرق بين متلازمة سوير وحساسية الأندروجين؟

متلازمة سوير هي اضطراب يصيب الإناث وتتميز بفشل الغدد الجنسية في النمو. الأشخاص الذين يعانون من هذه المتلازمة لديهم أعضاء وتراكيب وظيفية ، بما في ذلك المهبل والرحم وقناة فالوب ، لكنهم يفتقرون إلى الغدد الجنسية (المبايض).متلازمة عدم حساسية الأندروجين هي اضطراب يظهر فيه الشخص الذي يكون ذكرًا وراثيًا مقاومة للأندروجين. لذلك ، فإن الشخص المصاب بحساسية الأندروجين لديه بعض السمات الجسدية للمرأة. وبالتالي ، هذا هو الفرق الرئيسي بين متلازمة سوير وحساسية الأندروجين. علاوة على ذلك ، فإن متلازمة سوير ناتجة عن طفرات في الجينات مثل SRY و NROB1 و DHH و WNT4 و MAP3K1 ، في حين أن حساسية الأندروجين ناتجة عن طفرة في الجين AR.

يسرد الرسم البياني أدناه الاختلافات بين متلازمة سوير وحساسية الأندروجين في شكل جدول للمقارنة جنبًا إلى جنب.

ملخص - متلازمة سوير مقابل حساسية الأندروجين

اضطرابات النمو الجنسي (DSD) هي حالات مع الكروموسومات غير النمطية ، والجنس التناسلي ، والجنس المظهري. هذا يؤدي إلى اختلافات في تطور الجهاز البولي التناسلي والأنماط الظاهرية السريرية المختلفة. متلازمة سوير وحساسية الأندروجين نوعان من اضطرابات النمو الجنسي.تصيب متلازمة سوير الإناث. لديهم أعضاء أنثوية وظيفية ، بما في ذلك الرحم وقناتي فالوب والمهبل. لكن ليس لديهم مبايض. متلازمة عدم حساسية الأندروجين هي اضطراب يظهر فيه الشخص الذي يكون ذكرًا وراثيًا مقاومة للأندروجين. لذلك ، فإن الشخص المصاب بحساسية الأندروجين لديه بعض السمات الجسدية للمرأة. إذن هذا ملخص الفرق بين متلازمة سوير وحساسية الأندروجين.

موصى به: