الفرق الرئيسي - الهيموغلوبين الطبيعي مقابل الهيموغلوبين المنجلي
الهيموجلوبين (Hgb) هو جزيء البروتين الرئيسي الذي يوفر الشكل النموذجي لكرات الدم الحمراء - شكل دائري مع مركز ضيق. يتكون جزيء الهيموجلوبين من أربعة جزيئات بروتينية فرعية ، حيث توجد سلسلتان هما سلاسل ألفا جلوبيولين ، والاثنان الآخران عبارة عن سلاسل بيتا جلوبيولين. تعتبر ذرات الحديد في الهيموجلوبين وشكل خلايا الدم الحمراء مهمة لنقل الأكسجين عبر الدم. إذا تم تدمير شكل الهيموجلوبين ، فإنه يفشل في نقل الأكسجين عبر الدم. الهيموغلوبين المنجلي هو نوع واحد من جزيء الهيموجلوبين غير الطبيعي الذي يسبب فقر الدم يسمى فقر الدم المنجلي.الفرق الرئيسي بين الهيموغلوبين الطبيعي والهيموغلوبين في الخلية المنجلية هو أن الهيموغلوبين الطبيعي يحتوي على حمض الجلوتاميك في موضع 6thلتسلسل الأحماض الأمينية لسلسلة بيتا الجلوبيولين بينما يحتوي الهيموغلوبين المنجلي على فالين في 6thموضع سلسلة بيتا الجلوبيولين. يختلف الهيموجلوبين الطبيعي والهيموجلوبين المنجلي إلا بحمض أميني واحد في سلاسل بيتا.
ما هو الهيموجلوبين الطبيعي؟
الهيموجلوبين هو بروتين معدني يحتوي على الحديد ويوجد في خلايا الدم الحمراء. وهي مسؤولة عن نقل الأكسجين من الرئة إلى أنسجة الجسم وأعضائه ، ونقل ثاني أكسيد الكربون من أنسجة الجسم إلى الرئة. يُعرف أيضًا باسم البروتين الحامل للأكسجين في الدم. وهو بروتين معقد يتكون من أربع وحدات فرعية صغيرة من البروتين وأربع مجموعات من الهيم تحمل ذرات الحديد كما هو موضح في الشكل 01. الهيموجلوبين له صلة عالية بالأكسجين. توجد أربعة مواقع مرتبطة بالأكسجين داخل جزيء الهيموجلوبين.بمجرد تشبع الهيموجلوبين بالأكسجين ، يصبح الدم أحمر فاتح اللون ويعرف باسم الدم المؤكسج. تُعرف الحالة الثانية من الهيموغلوبين ، التي تفتقر إلى الأكسجين ، باسم ديوكسي هيموغلوبين. في هذه الحالة الدم يحمل اللون الأحمر الداكن.
ذرات الحديد المدمجة في مركب الهيموجلوبين تسهل بشكل أساسي نقل الأكسجين وثاني أكسيد الكربون. يؤدي ربط جزيئات الأكسجين إلى Fe+ 2أيونات إلى تغيير شكل جزيء الهيموجلوبين. تساعد ذرات الحديد في الهيموجلوبين أيضًا في الحفاظ على الشكل النموذجي لكرات الدم الحمراء. لذلك فإن الحديد عنصر حيوي موجود في خلايا الدم الحمراء.
الشكل 01: الهيموغلوبين الطبيعي
ما هو الهيموجلوبين المنجلي؟
فقر الدم المنجلي هو حالة دموية ناتجة عن بروتينات الهيموجلوبين غير الطبيعية الموجودة في خلايا الدم الحمراء.الهيموجلوبين المنجلي هو نوع من الهيموجلوبين غير الطبيعي الموجود في خلايا الدم الحمراء. وتعرف أيضًا باسم الهيموغلوبين S. ولديها أشكال منجل أو هلال. يتم إنتاجها نتيجة للطفرة الجينية للخلايا المنجلية. تغير هذه الطفرة حمض أميني واحد في تسلسل الأحماض الأمينية لببتيد سلسلة بيتا الهيموجلوبين الطبيعي. يتكون الهيموغلوبين المنجلي أيضًا من وحدتين فرعيتين ألفا وبيتا ، تمامًا مثل الهيموجلوبين الطبيعي. ومع ذلك ، هناك اختلاف واحد في الأحماض الأمينية في وحدات بيتا الفرعية بسبب الطفرة. في الهيموغلوبين الطبيعي ، يتكون موضع سلسلة الأحماض الأمينية في سلاسل بيتا من حمض الجلوتاميك 6th. ومع ذلك ، في الهيموجلوبين المنجلي ، يتم أخذ الوضع 6thبواسطة حمض أميني مختلف يسمى فالين. على الرغم من أنه فرق واحد في الأحماض الأمينية ، إلا أنه سبب مرض فقر الدم الذي يهدد الحياة ويسمى مرض فقر الدم المنجلي.
عندما يتم وضع الفالين عند 6th، فإنه يتسبب في تكوين سلسلة بيتا نتوءًا يتناسب مع سلاسل بيتا لجزيئات الهيموجلوبين الأخرى.هذه الوصلات تجعل هيموجلوبين الخلية المنجلية يتجمع دون البقاء في المحلول ونقل الأكسجين. يتطلب الأمر بنية صلبة ، وأخيراً تتحلل خلايا الدم الحمراء قبل الأوان ، مما يؤدي إلى الإصابة بفقر الدم.
الشكل 02: هيموجلوبين الخلية المنجلية
ما هو الفرق بين الهيموجلوبين الطبيعي والهيموجلوبين المنجلي؟
الهيموجلوبين العادي مقابل الهيموجلوبين المنجلي |
|
| الهيموجلوبين الطبيعي هو بروتين يحتوي على الحديد في خلايا الدم الحمراء ، والذي ينقل الأكسجين وثاني أكسيد الكربون عبر الدم. | الهيموجلوبين المنجلي هو نوع من الهيموجلوبين غير الطبيعي الذي يسبب تراص كريات الدم الحمراء على شكل المنجل في الدم. |
| اختصار | |
| اختصار الهيموجلوبين الطبيعي هو HbA | اختصار الهيموجلوبين المنجلي هو HbS |
| هيكل | |
| يتكون هيكل الهيموجلوبين الطبيعي من سلسلتين ألفا وسلسلتين بيتا. | يتكون الهيموجلوبين المنجلي من سلسلتين ألفا وسلسلتين S. |
| الشكل | |
| الهيموجلوبين الطبيعي مستدير بمركز ضيق. | شكل خلية الدم الحمراء التي تحتوي على الهيموجلوبين المنجلي هو شكل الهلال أو المنجل. |
| المركز السادس من الأحماض الأمينية | |
| المركز السادس في سلسلة الأحماض الأمينية لسلسلة بيتا الجلوبيولين هو حمض الجلوتاميك. | المركز السادس يحتله الفالين في الهيموجلوبين المنجلي. |
| النتيجة | |
| الهيموجلوبين الطبيعي يتسبب في تدفق خلايا الدم الحمراء بحرية داخل الأوعية الدموية. | يسبب هيموجلوبين الخلايا المنجلية منع تدفق خلايا الدم الحمراء داخل الأوعية. |
ملخص - الهيموجلوبين الطبيعي مقابل الهيموجلوبين المنجلي
الهيموجلوبين هو بروتين ينقل الأكسجين في خلايا الدم الحمراء. يتكون من أربع وحدات فرعية من البروتينات تسمى سلاسل ألفا وبيتا. إنه جزيء يحتوي على الحديد يسبب اللون والشكل الدائري لخلايا الدم الحمراء. بسبب الطفرات ، يمكن أن يختلف شكل خلايا الدم الحمراء. يحدث ذلك بسبب جزيئات الهيموجلوبين غير الطبيعية في خلايا الدم الحمراء. الهيموجلوبين المنجلي هو أحد هذه الطفرات. يغيرون شكل خلايا الدم الحمراء من الشكل الدائري إلى الشكل المنجلي ، مما يؤدي في النهاية إلى التدمير المبكر لخلايا الدم الحمراء.تُعرف حالة المرض هذه باسم فقر الدم المنجلي. ومع ذلك ، فإن الفرق بين الهيموجلوبين الطبيعي والهيموجلوبين المنجلي هو اختلاف واحد في الأحماض الأمينية في سلسلة بيتا للهيموجلوبين.
