الفرق الرئيسي - مرض فقر الدم المنجلي مقابل فقر الدم المنجلي
مرض الخلايا المنجلية هو اعتلال الهيموجلوبين الوراثي الشائع الناجم عن طفرة نقطية في بيتا غلوبين الذي يعزز بلمرة الهيموغلوبين غير المؤكسج ، مما يؤدي إلى تشوه الخلايا الحمراء وفقر الدم الانحلالي وانسداد الأوعية الدموية الدقيقة وتلف الأنسجة الدماغية. فقر الدم المنجلي هو شكل وراثي حاد من فقر الدم ينشأ نتيجة لمرض فقر الدم المنجلي حيث يشوه الشكل المتحور من الهيموجلوبين خلايا الدم الحمراء إلى شكل هلال عند مستويات أكسجين منخفضة. يحتوي مرض فقر الدم المنجلي على مجموعة من المظاهر المرضية في حين أن فقر الدم المنجلي هو أحد المظاهر المرضية لمرض فقر الدم المنجلي.يبرز هذا باعتباره الفرق الرئيسي بين مرض فقر الدم المنجلي وفقر الدم المنجلي.
ما هو مرض فقر الدم المنجلي؟
مرض الخلايا المنجلية هو اعتلال الهيموجلوبين الوراثي الشائع الناجم عن طفرة نقطية في بيتا غلوبين الذي يعزز بلمرة الهيموغلوبين غير المؤكسج مما يؤدي إلى تشوه الخلايا الحمراء وفقر الدم الانحلالي وانسداد الأوعية الدموية الدقيقة وتلف الأنسجة الدماغية.
الهيموجلوبين له هيكل رباعي يتكون من زوجين من سلاسل ألفا وبيتا. تحتوي الخلايا الحمراء العادية لدى البالغين على HbA (α2β2) باعتباره الشكل المهيمن للهيموجلوبين. في مرض الخلايا المنجلية ، يتم استبدال بقايا الغلوتامات في الكودون السادس لجين بيتا غلوبين بـ valin. يؤدي هذا الاستبدال إلى تغييرات هيكلية ووظيفية مختلفة في جزيء الهيموجلوبين. بالإضافة إلى HbA ، فإن الأشخاص الذين يعانون من مرض فقر الدم المنجلي لديهم نوع خاص من الهيموجلوبين في خلاياهم الحمراء يسمى الهيموجلوبين المنجلي (HbS).
التسبب في مرض فقر الدم المنجلي
يتحول العصارة الخلوية المتدفقة بحرية لخلايا الدم الحمراء إلى هلام لزج عندما ينخفض الضغط الجزئي للأكسجين عن مستوى حرج معين. مع استمرار إزالة الأكسجين ، تتبلمر جزيئات HbS إلى ألياف طويلة داخل الخلايا الحمراء وتشوهها إلى شكل هلال. هذا هو الأساس المرضي للمظاهر الرئيسية مثل انحلال الدم المزمن وانسداد الأوعية الدموية الدقيقة وتلف الأنسجة.
مع نمو بوليمرات HbS ، تبدأ في الفتق من خلال غشاء الخلية الحمراء. يؤدي هذا التعديل الهيكلي لخلايا الدم الحمراء إلى تدفق Ca2 +زيادة مستوى الكالسيوم داخل الخلايا ثم يؤدي إلى الارتباط المتقاطع للبروتينات داخل الخلايا ، مما يؤدي إلى تدفق K+والماء. يؤدي تكرار هذه العملية إلى تجفيف خلايا الدم الحمراء ، مما يجعلها صلبة وكثيفة. في النهاية تصبح خلايا منجلية لا رجعة فيها والتي يتم إزالتها بسرعة من الدورة الدموية عن طريق انحلال الدم خارج الأوعية الدموية.
هناك عدة مفاهيم حول الأساس المرضي لانسدادات الأوعية الدموية الدقيقة ، لكن الآلية الدقيقة ليست مفهومة بوضوح.
الشكل 01: مرض فقر الدم المنجلي موروث في النمط الصبغي الجسدي المتنحي.
السمات السريرية لمرض فقر الدم المنجلي
مرض فقر الدم المنجلي لديه مجموعة واسعة من المظاهر السريرية. يمكن أن يصاب بعض الأفراد المصابين بالشلل بينما يمكن أن يكون لدى البعض أعراض خفيفة فقط.
(كل من مرض فقر الدم المنجلي وفقر الدم المنجلي لهما العديد من المظاهر السريرية الشائعة التي تمت مناقشتها تحت عنوان "السمات السريرية لفقر الدم المنجلي")
تشخيص مرض فقر الدم المنجلي
- الهيموجلوبين الكهربائي لإثبات وجود HbS
- اختبار ديثيونات
- التشخيص قبل الولادة ممكن عن طريق تحليل الحمض النووي للجنين الذي تم الحصول عليه عن طريق بزل السلى.
ما هو فقر الدم المنجلي؟
الشكل الوراثي الحاد لفقر الدم الذي ينشأ نتيجة لمرض فقر الدم المنجلي حيث شكل متحور من الهيموجلوبين يشوه خلايا الدم الحمراء إلى شكل هلال عند مستويات منخفضة من الأكسجين يسمى فقر الدم المنجلي.
(تمت مناقشة التسبب في فقر الدم المنجلي تحت عنوان "التسبب في مرض فقر الدم المنجلي".)
الشكل 02: الخلايا المنجلية
السمات السريرية لفقر الدم المنجلي
المظاهر السريرية هي فقر الدم الانحلالي الحاد الذي تتخلله الأزمات. يمكن أن يكون هناك أربعة أنواع رئيسية من الأزمات.
1. أزمات انسداد فاسو
أزمات انسداد الأوعية الدموية أكثر تواتراً من الأزمات الأخرى وتهيئها عوامل مثل الالتهابات والحماض والجفاف ونزع الأكسجين. بسبب انسداد الأوعية الدموية ، فإن إمدادات الدم إلى مناطق معينة من الجسم ، وخاصة الأطراف ، معرضة للخطر. ونتيجة لذلك ، تظهر احتشاءات في هذه المناطق ، مما يؤدي إلى الشعور بألم شديد. هناك حالة تسمى متلازمة قدم اليد حيث يشكو المريض من آلام شديدة في الأطراف. يحدث هذا بسبب احتشاءات عظام الأطراف الصغيرة.
2. أزمات الحبس الحشوي
تحدث هذه الأزمات نتيجة منجل وتجمع الدم داخل الأعضاء. يتفاقم فقر الدم إلى مستوى حاد خلال أزمة الحبس الحشوي. متلازمة الصدر الحادة هي أخطر مضاعفات هذه الأزمة.يعاني المرضى من ألم في الصدر وضيق في التنفس. سيظهر تصوير الصدر بالأشعة السينية وجود ارتشاح في الرئة.
3. الأزمات اللاستيكية
تحدث هذه بعد الإصابة بفيروس البارفو وأحيانًا بسبب نقص حمض الفوليك أيضًا. تتميز الأزمات اللاتنسجية بانخفاض مفاجئ في مستوى الهيموجلوبين الذي يتطلب نقل الدم في كثير من الأحيان.
4. فقر الدم الانحلالي
السمات السريرية الأخرى لفقر الدم المنجلي
- تقرحات في الطرف السفلي
- يتضخم الطحال في مرحلة الطفولة ولكنه يتقلص تدريجياً في الحجم بسبب احتشاءات (استئصال الطحال الذاتي).
- ارتفاع ضغط الدم الرئوي.
التشخيص المخبري لفقر الدم المنجلي
- مستوى الهيموجلوبين عادة 6-9 جم / ديسيلتر.
- وجود الخلايا المنجلية والخلايا المستهدفة في فيلم الدم.
- اختبارات فحص المنجل بمواد كيميائية مثل الديثيونات إيجابية عندما يكون الدم غير مؤكسج.
- في HPLC ، يتم الكشف عن HbSS على أنه الشكل السائد للهيموجلوبين ولا يتم الكشف عن HbA.
علاج فقر الدم المنجلي
- تجنب العوامل المعروف أنها تعجل الأزمات
- حمض الفوليك.
- التغذية الجيدة والنظافة.
- التطعيم ضد المكورات الرئوية والمستدمية والمكورات السحائية.
- يجب معالجة الأزمات حسب حالة المريض وعمره وامتثاله للأدوية.
ما هي أوجه التشابه بين مرض فقر الدم المنجلي وفقر الدم المنجلي؟
- كل من مرض فقر الدم المنجلي وفقر الدم المنجلي ناتج عن نفس الطفرة الجينية التي تؤثر على سلاسل بيتا غلوبين وبالتالي هيكل ووظيفة الهيموجلوبين.
- نظرًا لأن فقر الدم المنجلي هو أحد المظاهر المرضية لمرض الخلايا المنجلية ، فإنهم يشتركون أيضًا في السمات السريرية المشتركة.
ما هو الفرق بين فقر الدم المنجلي ومرض فقر الدم المنجلي؟
مرض فقر الدم المنجلي مقابل فقر الدم المنجلي |
|
| مرض الخلايا المنجلية هو اعتلال الهيموجلوبين الوراثي الشائع الناجم عن طفرة نقطية في بيتا غلوبين تعزز بلمرة الهيموغلوبين غير المؤكسج ، مما يؤدي إلى تشوه الخلايا الحمراء وفقر الدم الانحلالي وانسداد الأوعية الدموية الدقيقة وتلف الأنسجة الدماغية | فقر الدم المنجلي هو شكل وراثي حاد من فقر الدم ينشأ نتيجة لمرض فقر الدم المنجلي حيث يشوه الشكل المتحور للهيموجلوبين خلايا الدم الحمراء إلى شكل هلال عند مستويات أكسجين منخفضة. |
| المظاهر المرضية | |
| مرض فقر الدم المنجلي له العديد من المظاهر المرضية. | فقر الدم المنجلي هو أحد المظاهر المرضية لمرض فقر الدم المنجلي. |
ملخص - مرض فقر الدم المنجلي مقابل فقر الدم المنجلي
يعتبر كل من مرض فقر الدم المنجلي وفقر الدم المنجلي من الحالات الوراثية الشائعة ويمكن أن تساعد العلاجات المناسبة في رفع مستوى معيشة المريض. يحتوي مرض فقر الدم المنجلي على مجموعة من المظاهر المرضية في حين أن فقر الدم المنجلي هو أحد المظاهر المرضية لمرض فقر الدم المنجلي. هذا هو الفرق الرئيسي بين مرض فقر الدم المنجلي وفقر الدم المنجلي.
تنزيل نسخة بدف من مرض فقر الدم المنجلي مقابل فقر الدم المنجلي
يمكنك تنزيل نسخة PDF من هذه المقالة واستخدامها للأغراض غير المتصلة بالإنترنت وفقًا لملاحظات الاقتباس. يرجى تحميل نسخة PDF هنا الفرق بين مرض فقر الدم المنجلي وفقر الدم المنجلي.
