الهيموفيليا أ مقابل ب
الهيموفيليا مرض مرتبط بالجنس ، يتميز بحالة نقص عامل التخثر في المسار الجوهري أو البلازمي لشلال التخثر. أكثر أنواع الهيموفيليا شيوعًا هي الهيموفيليا A والهيموفيليا B ، الناتجة عن نقص في عامل التخثر الثامن والعامل التاسع على التوالي. كل من الناعور هؤلاء مرتبطان بالكروموسوم الجنسي X ؛ ومن ثم يتأثر الذكور عادة بينما تكون الإناث حاملة لصفات الهيموفيليا. مع كل حمل ، فإن الأنثى التي تعمل كحاملة للهيموفيليا لديها فرصة بنسبة 25٪ في أن تنجب ابنًا مصابًا بهذا المرض.نظرًا لأن جميع البنات يرثن كروموسوم X من آبائهن ، فإن جميع بنات الرجل المصاب بالهيموفيليا سوف يحملن. يؤثر الهيموفيليا على الاستتباب الثانوي. العاملان الثامن والتاسع حيويان لتنشيط العامل X ، يليه إنتاج الثرومبين. يؤدي الثرومبين بدوره إلى تخثر الدم عن طريق تكوين الفيبرين. عندما تحدث إصابة لفرد مصاب بالهيموفيليا ، نظرًا لأن وظيفة الصفائح الدموية طبيعية ، سيتم تكوين سدادة الصفائح الدموية. ولكن بسبب نقص تكوين الفبرين ، لن يكون القابس قادرًا على الاستقرار ؛ ومن ثم يؤدي إلى نزيف مستمر من خلال الإصابة. يتم التشخيص بشكل أساسي من خلال فحص التاريخ العائلي للفرد المصاب. بما أن الهيموفيليا مرض مرتبط بالجنس ، فلا توجد علاجات له. العلاج الوحيد هو توفير عامل ناقص في زيادة التركيزات للمصابين.
الهيموفيليا أ
هذا هو النوع الأكثر شيوعًا من الهيموفيليا الذي يمكن أن يحدث في واحد من كل 10000 مولود حي من الذكور ، في عموم السكان.يحدث هذا المرض بسبب نقص عامل التخثر الثامن. معظم المرضى الذين تظهر عليهم الأعراض يكون مستوى هذا العامل أقل من 5٪. تصنف شدة الهيموفيليا أ على أنها خفيفة ومتوسطة وحادة. عادة المرضى الذين لديهم مستوى عامل أقل من 1٪ يعتبرون مصابين بالهيموفيليا الشديدة. المرضى الذين يزيد مستوى العامل لديهم عن 5٪ يعتبرون مصابين بالهيموفيليا الخفيفة ، وأولئك الذين لديهم مستوى عامل من 1٪ إلى 5٪ يعتبرون مصابين بالهيموفيليا المعتدلة.
الهيموفيليا ب
من بين المصابين بالهيموفيليا الأخرى ، الهيموفيليا B هي ثاني أكثر الهيموفيليا شيوعًا التي تحدث بسبب نقص العامل التاسع. يسمى الهيموفيليا ب "مرض الكريسماس". تم تشخيص هذا المرض لأول مرة في عام 1952. ويتراوح العامل التاسع في البلازما الطبيعية من 50٪ إلى 150٪. اعتمادًا على مستوى العامل ، يمكن تصنيف شدة الهيموفيليا على أنها خفيفة ومتوسطة وشديدة. تتشابه مستويات العوامل التي تُستخدم لتحديد الشدة مع مستويات الهيموفيليا أ.
ما الفرق بين الهيموفيليا أ و ب؟
• الهيموفيليا B أقل شيوعًا من الهيموفيليا أ.
• عند النظر إلى عامة السكان ، تؤثر الهيموفيليا B على واحد من كل 50000 شخص تقريبًا بينما تؤثر الهيموفيليا A على أقل من واحد من بين 10000 شخص.
• الهيموفيليا A تحدث بسبب نقص العامل الثامن ، بينما تحدث الهيموفيليا B بسبب نقص العامل IX.
