الفرق الرئيسي بين الهيموفيليا A و B و C هو أن الهيموفيليا A ترجع إلى نقص عامل التخثر الثامن ، بينما الهيموفيليا B ترجع إلى نقص عامل التخثر IX والهيموفيليا C بسبب نقص عامل التجلط IX. عامل التخثر الحادي عشر
الهيموفيليا A و B ناتجان عن سمة متنحية وراثية مرتبطة بـ X مع جين معيب يقع على كروموسوم X. لدى الذكور كروموسوم X واحد ، وللإناث اثنين من كروموسومات X. في الذكور ، يحتوي الفرد المصاب بالهيموفيليا على جين معيب في الكروموسوم X. لذلك ، فإن معظم مرضى الهيموفيليا هم من الذكور. لا يتبع الهيموفيليا C أي نمط مرتبط بالكروموسوم X لأن الطفرة تحدث في الجين الموجود على الكروموسوم 4.لذلك فإن مرض الهيموفيليا سي يصيب كلا الجنسين بالتساوي.
ما هي الهيموفيليا أ؟
الهيموفيليا أ اضطراب نزيف وراثي ناتج عن نقص عامل تخثر الدم الثامن. العامل الثامن مهم لإجراء تخثر الدم. عندما يحدث جرح صغير أو نزيف ، تحدث سلسلة من ردود الفعل للمساعدة في تجلط الدم. تُعرف هذه العملية باسم شلال التخثر. يتضمن بروتينات خاصة تسمى عوامل التخثر. العامل الثامن هو أحد عوامل التخثر. المواقع المهمة التي يصيبها الهيموفيليا A هي المفاصل والعضلات والدماغ والجهاز الهضمي. يعتبر نزيف العضلات والمفاصل والنزيف الدماغي والجهاز الهضمي مؤشرات على مرض الهيموفيليا أ. الأعراض الأخرى للهيموفيليا أ هي عدم كفاية تخثر الدم للإصابة الخطيرة أو الخفيفة. في الحالات الشديدة قد يؤدي إلى نزيف تلقائي.
الشكل 01: X- الصفة المتنحية المرتبطة
يتم تشخيص الهيموفيليا أ باستخدام مقايسات عامل التخثر. تتضمن معظم علاجات الهيموفيليا استبدال عامل البروتين المفقود أو الناقص. لذلك فإن الدواء الرئيسي هو العامل الثامن المركّز المسمى عامل التخثر. هناك نوعان من هذا العامل: مشتق من البلازما ومشتق. ويتم حقن علاجات العوامل في الوريد.
ما هي الهيموفيليا ب؟
الهيموفيليا B هو اضطراب نزيف وراثي ناتج عن نقص عامل تخثر الدم IX. يعد نقص العامل التاسع أمر نادر الحدوث مقارنة بالعوامل الأخرى ، وبالتالي فإن الهيموفيليا B هو اضطراب نادر. تشمل أعراض الهيموفيليا B حدوث كدمات سهلة ونزيف في المسالك البولية يسمى بيلة دموية ونزيف من الأنف يسمى الرعاف ونزيف في المفاصل يعرف باسم تدمي المفصل. المرضى المصابون بالهيموفيليا B تظهر لديهم أمراض دواعم السن مع نقص في نظافة الفم والرعاية الصحية.
الشكل 02: تشخيص الهيموفيليا
أبرز أعراض الهيموفيليا B هو نزيف اللثة أثناء بزوغ الأسنان اللبنية أو قلع الأسنان. تسبب الهيموفيليا B الشديدة نزيفًا عفويًا في أنسجة الفم والشفتين واللثة. يؤدي نقص العامل التاسع إلى نزيف تلقائي أو إصابة خفيفة إذا لم يتم علاجه على الفور. يتم تشخيص مرض الهيموفيليا B عن طريق اختبار فحص التخثر ، ومقايسات عامل التخثر ، ودرجات النزيف. يشمل علاج الهيموفيليا B الحقن الوريدي للعامل التاسع ونقل الدم.
ما هي الهيموفيليا سي؟
الهيموفيليا C ، المعروف أيضًا باسم نقص الثرومبوبلاستين في البلازما ، هو شكل خفيف من الهيموفيليا بسبب نقص عامل تخثر الدم الحادي عشر.الهيموفيليا C هو وراثة جسمية متنحية حيث أن الجين يقع على كروموسوم 4. الهيموفيليا C يكون مرئيًا أحيانًا في الأفراد المصابين بالذئبة الحمامية الجهازية. الأفراد المصابون بالهيموفيليا C لا ينزفون تلقائيًا. لذلك ، من المرجح أن تحدث مضاعفات مثل النزيف بعد الجراحة أو الإصابة الخطيرة. ومع ذلك ، فإن أعراض الهيموفيليا C تشمل النزيف الفموي ، ونزيف الأنف ، والدم مع البول ، ونزيف ما بعد الولادة ، ونزيف اللوزتين.
يعتمد تشخيص الهيموفيليا C على دراسة زمن الثرومبوبلاستين الجزئي المنشط لفترات طويلة. إنه اختبار دم يميز تخثر الدم مع مرور الوقت. علاج الهيموفيليا C هو دواء حمض الترانيكساميك أثناء أو بعد حدوث نزيف. يتم حقن البلازما الطازجة المجمدة أو العامل الحادي عشر المأشوب في الحوادث الخطيرة.
ما هي أوجه التشابه بين الهيموفيليا A و B و C؟
- الهيموفيليا A و B و C مرتبطة بنقص عوامل تخثر الدم.
- هي اضطرابات وراثية.
- علاوة على ذلك ، جميع الأنواع الثلاثة مسؤولة عن النزيف العفوي.
- يمكن استخدام التقنيات الجزيئية مثل PCR لتشخيص جميع الحالات الثلاثة.
ما هو الفرق بين الهيموفيليا A و B و C؟
الهيموفيليا A و B و C هي اضطرابات نزفية وراثية بسبب نقص عوامل تخثر الدم الثامن والتاسع والحادي عشر على التوالي. وبالتالي ، هذا هو الفرق الرئيسي بين الهيموفيليا A و B و C. إلى جانب ذلك ، تظهر الهيموفيليا A و B في الغالب عند الذكور ، بينما تؤثر الهيموفيليا C على كلا الجنسين بالتساوي. علاوة على ذلك ، الهيموفيليا A و B متنحيتان مرتبطتان بالكروموسوم X ، بينما الهيموفيليا C متنحية وراثي.
يعرض الرسم البياني أدناه الاختلافات بين الهيموفيليا A و B و C في شكل جدول للمقارنة جنبًا إلى جنب.
ملخص - الهيموفيليا أ مقابل ب مقابل ج
الهيموفيليا A هو اضطراب نزيف وراثي ناتج عن نقص عامل تخثر الدم الثامن.الهيموفيليا B هو اضطراب نزيف وراثي ناتج عن نقص عامل تخثر الدم IX. الهيموفيليا C ، المعروف أيضًا باسم نقص الثرومبوبلاستين في البلازما ، هو شكل خفيف من الهيموفيليا بسبب نقص عامل تخثر الدم XI. يرجع الهيموفيليا A و B إلى الصفات المتنحية الموروثة المرتبطة بالكروموسوم X مع الجين المعيب الموجود على الكروموسوم X. في المقابل ، يرتبط الهيموفيليا C بخلل في الجين الموجود على الكروموسوم. إذن ، هذا يلخص الفرق بين الهيموفيليا A و B و C.
