الفرق الرئيسي بين فقر الدم فانكوني ومتلازمة فانكوني هو أن فقر الدم فانكوني يؤثر على نخاع العظام ، ويقلل من إنتاج جميع أنواع خلايا الدم ، بينما تؤثر متلازمة فانكوني على الكلى ، مما يؤدي إلى عدم كفاية إعادة الامتصاص في الكلى القريبة. الأنابيب.
فقر الدم فانكوني ومتلازمة فانكوني هما حالتان طبيتان سميتا على اسم الدكتور جويدو فانكوني. كان جويدو فانكوني طبيب أطفال سويسري ولد عام 1892 في بسوشيافو ، وهي قرية صغيرة في كانتون جريسنس. يعتبر من أفضل أطباء الأطفال في كل العصور. وهو أيضًا أحد مؤسسي طب الأطفال الحديث.هناك العديد من الأمراض الطبية التي سميت على اسم الدكتور جيدو فانكوني. في عام 1927 ، وصف فقر الدم الوراثي فانكوني لأول مرة. من ناحية أخرى ، وصفت متلازمة فانكوني من قبل محقق معروف باسم عبد الحمد في عام 1903. ومع ذلك ، أبلغ فانكوني عن متلازمة فانكوني مع وثائق داعمة إضافية في عام 1936. في النهاية ، أصبح المرض يعرف باسم متلازمة فانكوني.
ما هو فقر الدم فانكوني؟
فقر الدم فانكوني هو متلازمة وراثية نادرة لفشل نخاع العظام. تم توثيق ما يقرب من 2000 حالة في الأدبيات الطبية. إنه مرض وراثي يحدث بسبب ضعف الاستجابة لأضرار الحمض النووي. فقر الدم فانكوني هو اضطراب وراثي وراثي متنحي. يجب أن يكون هناك أليلين متغيرين من أجل إحداث فقر دم فانكوني في المرضى. 2٪ من الحالات ناتجة عن حالات متنحية مرتبطة بـ X ، مما يعني أن الأليلات الطافرة موجودة في الكروموسوم X. حتى الآن ، اكتشف العلماء 21 جينة تشبه FA أو FA. بعضها FANCA و FANCB و FANCC و FANCD1 و FANCD2 و FANCE و FANCF و FANCF وما إلى ذلك.هذه الجينات هي جينات إصلاح الحمض النووي. تردد الناقل في اليهود الأشكناز هو واحد في 90.
الشكل 01: فقر الدم فانكوني
يتسم فقر دم فانكوني عادة بفشل نخاع العظام ، والأورام الصلبة ، والتشوهات التنموية. يمكن إجراء التشخيص من خلال الاستشارة الوراثية والاختبارات الجينية. تشمل العلاجات الأندروجينات وعوامل النمو المكونة للدم (خلايا الدم) لفشل نخاع العظام ، وزرع نخاع العظم ، وميتومايسين سي للأورام الصلبة.
ما هي متلازمة فانكوني؟
متلازمة فانكوني هي اضطراب وراثي أو مكتسب حيث يتم امتصاص بعض المواد في الدم عن طريق الكلى ويتم إطلاقها في البول. إنها متلازمة تؤدي إلى عدم كفاية إعادة الامتصاص في الأنابيب الكلوية القريبة.تؤثر متلازمة فانكوني على النبيب الملتف القريب ، وهو الجزء الأول من النبيب الذي يعالج سائل البول بمجرد ترشيحه عبر الكبيبة. يمكن أن يؤثر أيضًا على النبيبات المستقيمة القريبة التي تؤدي إلى الطرف النازل من حلقة Henle.
الشكل 02: متلازمة فانكوني
يمكن لطفرة معينة في عامل النسخ الجيني HNF4A أن تسبب فقر دم فانكوني. يمكن أن تسبب أيضًا حالات وراثية أخرى مثل داء السيستين ومرض ويلسون وتيروزين الدم ومتلازمة لوي وجالاكتوز الدم وعدم تحمل الفركتوز الوراثي متلازمة فانكوني. يمكن الحصول عليها بسبب التتراسيكلين ، تينوفوفير المضاد للفيروسات ، ديدانوزين ، والتسمم بالرصاص. علاوة على ذلك ، يمكن اكتساب متلازمة فانكوني بسبب حالات طبية أخرى مثل الورم النقوي المتعدد ، واعتلال جامعي وحيد النسيلة واضطرابات المناعة الذاتية.تشمل الأعراض التبول ، فشل النمو ، الحماض ، نقص بوتاسيوم الدم ، فرط كلور الدم ، بيلة سكرية ، بيلة بروتينية ، فرط حمض اليوريك ، إلخ. التشخيص يتم من خلال روتين البول. يشمل علاج الأطفال المصابين بمتلازمة فانكوني بشكل أساسي استبدال المواد التي تفقد في البول ، مثل السوائل والبيكربونات
ما هي أوجه التشابه بين فقر الدم فانكوني ومتلازمة فانكوني؟
- فقر الدم فانكوني ومتلازمة فانكوني هما حالتان طبيتان سميتا على اسم الدكتور جويدو فانكوني.
- كلا الشرطين يمكن توريثهما.
- يمكن ملاحظة كلتا الحالتين بشكل أساسي عند الأطفال.
- إنها حالات طبية قابلة للعلاج.
ما هو الفرق بين فقر الدم فانكوني ومتلازمة فانكوني؟
يؤثر فقر الدم فانكوني على نخاع العظام مما يقلل من إنتاج جميع أنواع خلايا الدم ، بينما تؤثر متلازمة فانكوني على الكلى مما يؤدي إلى عدم كفاية إعادة الامتصاص في الأنابيب الكلوية القريبة.إذن ، هذا هو الفرق الرئيسي بين فقر الدم فانكوني ومتلازمة فانكوني. علاوة على ذلك ، فإن فقر الدم فانكوني هو حالة طبية وراثية في حين أن متلازمة فانكوني يمكن أن تكون حالة طبية موروثة أو مكتسبة.
يسرد الرسم البياني التالي الاختلافات بين فقر الدم فانكوني ومتلازمة فانكوني في شكل جدول للمقارنة جنبًا إلى جنب.
ملخص - فقر الدم فانكوني مقابل متلازمة فانكوني
فقر الدم فانكوني ومتلازمة فانكوني هما حالتان طبيتان نادرتان. يؤثر فقر الدم فانكوني على نخاع العظام. هذا المرض يقلل من إنتاج جميع أنواع خلايا الدم. تصيب متلازمة فانكوني الكلى. يسبب عدم كفاية إعادة الامتصاص في الأنابيب الكلوية القريبة. فقر الدم فانكوني مرض وراثي. يمكن أن تكون متلازمة فانكوني وراثية أو مكتسبة. وبالتالي ، هذا ملخص للفرق بين فقر الدم فانكوني ومتلازمة فانكوني.
