الفرق الرئيسي بين ALS و MND هو أن MND (أو مرض العصبون الحركي) هو حالة طبية خطيرة تسبب ضعفًا تدريجيًا وفي النهاية الموت بسبب فشل الجهاز التنفسي أو الطموح بينما ALS (أو التصلب الجانبي الضموري) هو مجموعة متنوعة من MND مع السمة المميزة للضعف التدريجي على أحد الأطراف ، والذي ينتشر إلى الأطراف الأخرى وعضلات الجذع.
يحتوي MND على أربعة أنواع رئيسية وفقًا للآداب المتناقضة في عرضها التقديمي. ALS هو الأكثر شيوعًا بين هذه الأنواع الأربعة. وبالتالي ، فإن ALS هو ببساطة شكل مختلف من MND.
ما هو ALS؟
التصلب الجانبي الضموري (ALS) هو الشكل السريري الأكثر شيوعًا لـ MND.هناك عرض نموذجي للأباعد الورمية ، والذي يبدأ عادةً من طرف واحد ، ثم ينتشر تدريجيًا إلى الأطراف الأخرى وعضلات الجذع. عادة ما يكون العرض السريري هو ضعف العضلات البؤري وهزالها ، مع تحزم العضلات. التشنجات شائعة أيضًا. علاوة على ذلك ، عند الفحص ، يمكن للطبيب تحديد ردود الفعل السريعة ، والاستجابات الأخمصية الباسطة ، والتشنج ، وهي علامات على آفات الخلايا العصبية الحركية العليا.
الشكل 01: الصورة السريرية
في حالات نادرة ، يمكن أن يصاب المريض بالخزل السفلي التشنجي غير المتماثل ، يليه ضعف حركي منخفض بعد حوالي شهر. سيؤكّد التّفاقم الحادّ للأعراض على مدى أشهر التّشخيص.
ما هو MND؟
MND (مرض العصبون الحركي) هو حالة طبية خطيرة تسبب ضعفًا تدريجيًا ، وفي النهاية الموت بسبب فشل الجهاز التنفسي أو الطموح.معدل الإصابة السنوي بالمرض هو 2/100000 ، مما يدل على أن المرض غير شائع نسبيًا. في بعض البلدان ، يحدد الأطباء هذا المرض على أنه التصلب الجانبي الضموري (ALS). عادة ما يكون الأفراد الذين تتراوح أعمارهم بين 50 و 75 عامًا ضحايا لهذا المرض. إلا أن الأعراض الحسية مثل التنميل والوخز والألم لا تحدث في هذا المرض لأنها لا تؤثر على الجهاز الحسي.
الإمراض
الخلايا العصبية الحركية العلوية والسفلية في النخاع الشوكي ، ونواة المحرك العصبي القحفي والقشرة هي المكونات الرئيسية للجهاز العصبي المركزي المتأثر بالـ MND. ولكن ، قد تتأثر الأنظمة العصبية الأخرى أيضًا. على سبيل المثال ، في 5٪ من المرضى ، يمكن رؤية الخرف الجبهي الصدغي بينما لوحظ في 40٪ من المرضى الذين يعانون من ضعف إدراكي في الفص الجبهي. سبب MND غير معروف. لكن يُعتقد على نطاق واسع أن تراكم البروتين في المحاور هو المرض الأساسي الذي يسبب MND. وتشارك أيضًا السمية الناتجة عن الغلوتامات والتلف العصبي التأكسدي في التسبب في المرض.
الميزات السريرية
هناك أربعة أنماط سريرية رئيسية قد تندمج مع تطور المرض. وأشهرها هو التصلب الجانبي الضموري.
ضمور العضلات التقدمي
يظهر المريض الذي يعاني من ضمور عضلي تدريجي ضعفًا وهزالًا عضليًا وتحزُّمًا. تبدأ هذه الأعراض عادةً في أحد الأطراف ثم تنتشر إلى الأجزاء المجاورة للعمود الفقري. هذا عرض نقي لآفة الخلايا العصبية الحركية السفلية.
الشلل البصلي التقدمي والشلل البصلي الكاذب
الأعراض الظاهرة هي عسر الكلام وعسر البلع وارتجاع السوائل في الأنف والاختناق. تحدث هذه بسبب تورط نوى العصب القحفي السفلي ووصلاتها فوق النواة. في الشلل البصلي المختلط ، يمكن للمرء أن يلاحظ ارتجاف اللسان بحركات اللسان البطيئة والصلبة. علاوة على ذلك ، في الشلل البصلي الكاذب ، يمكن ملاحظة سلس البول العاطفي المصحوب بضحك مرضي وبكاء.
التصلب الجانبي الأولي
هذا شكل نادر من MND ، والذي يسبب التدريجي الرباعي التدريجي والشلل البصلي الكاذب.
التشخيص
يعتمد تشخيص المرض بشكل أساسي على الاشتباه السريري. يمكن إجراء التحقيقات من أجل استبعاد الأسباب المحتملة الأخرى. يمكن عمل مخطط كهربية العضل لتأكيد إزالة العصب العضلي بسبب تنكس الخلايا العصبية الحركية السفلية.
التشخيص والإدارة
لم يظهر أي علاج لتحسين النتيجة. ومع ذلك ، يمكن أن يبطئ ريلوزول من تطور المرض ، ويمكن أن يزيد من متوسط العمر المتوقع للمريض بمقدار 3-4 أشهر. علاوة على ذلك ، فإن التغذية عن طريق فغر المعدة ودعم جهاز التنفس الصناعي غير الغازية مفيدة في إطالة بقاء المريض على قيد الحياة على الرغم من أن البقاء على قيد الحياة لأكثر من 3 سنوات أمر غير معتاد.
ما هي أوجه التشابه بين ALS و MND؟
- ALS هو أكثر الأنواع السريرية شيوعًا لـ MND
- يتم تشخيص جميع أشكال MND بما في ذلك ALS بشكل أساسي على أساس الاشتباه السريري. يمكن أن يكون مخطط كهربية العضل مفيدًا في تأكيد التشخيص لأنه يُظهر إزالة التعصيب من العضلات نتيجة تلف الخلايا العصبية الحركية.
- لا يوجد علاج لأي شكل من أشكال MND.
ما هو الفرق بين ALS و MND؟
MND هي حالة طبية خطيرة تسبب ضعفًا تدريجيًا وفي النهاية الموت بسبب فشل الجهاز التنفسي أو MND لها أربعة أشكال رئيسية: التصلب الجانبي الضموري ، الضمور العضلي التدريجي ، الشلل البصلي التقدمي والشلل البصلي الكاذب والتصلب الجانبي الأولي. لكي تكون محددًا ، فإن ALS هو العرض التقديمي ذو الأباعد الورمية النموذجية ، والذي يبدأ عادةً من طرف واحد ثم ينتشر تدريجياً إلى الأطراف الأخرى وعضلات الجذع.هذا هو الفرق الرئيسي بين ALS و MND.
علاوة على ذلك ، تشمل السمات السريرية للضمور العضلي التدريجي الضعف ، والتشنجات ، وهزال العضلات. تظهر هذه الميزات أولاً على أحد الأطراف ثم تنتشر في مقاطع العمود الفقري المجاورة. على النقيض من ذلك ، فإن عسر الكلام وعسر البلع وقلس السوائل الأنفي والاختناق هي السمات السريرية للشلل البصلي التقدمي والشلل البصلي الكاذب. بالإضافة إلى ذلك ، يُظهر التصلب الجانبي الأولي حدوث رُباعى تدريجي وشلل بصلي كاذب.
ملخص - ALS مقابل MND
باختصار ، MND هو اضطراب قاتل يزداد سوءًا تدريجيًا مما يؤدي في النهاية إلى الوفاة عندما يفقد المريض السيطرة على عضلات الجهاز التنفسي. يمكن أن يحدث في أربعة أشكال رئيسية ، من بينها ALS هو الأكثر شيوعًا.بشكل عام ، هذا هو الفرق بين ALS و MND.
